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Monatsschr Kinderheilkd
Epilepsie
2001 · 149:1174–1179 Springer-Verlag 2001
G. Gross-Selbeck · Kinderneurologisches Zentrum Düsseldorf
Derzeitige Behandlungs-
strategien bei Anfällen und
Epilepsien im Kindesalter

Zusammenfassung
angestellt werden. Die idiopathischen (so scher Möglichkeiten hat andererseits die genannten „benignen“) fokalen Epilepsien In den letzten Jahren sind in der Pharma- Epilepsien v. a. durch die Entwicklung neuer das Ziel der Therapie nicht nur Anfallsfrei- Verständnis der Wirkmechanismen der ein- rung des EEG ist, da offensichtlich eine zelnen Substanzen bedeutsame Fortschritte erzielt worden. Darüber hinaus kann vielen Patienten mit Anfällen fokaler Genese und resistenz noch durch einen epilepsiechirurgi- Defizite besteht. Das West-Syndrom und das schen Eingriff geholfen werden.Vorausset- zung jeglicher therapeutischer Überlegun- „Voraussetzung jeder Therapie
sind häufig therapieresistent und erfordern ist die eindeutige Klassifi-
die eindeutige Klassifikation des Anfallstyps spezielle epileptologische Kenntnisse. Eine bzw. des Epilepsiesyndroms. Fieberkrämpfe kation des Anfallstyps bzw.
noch so gute medikamentöse Therapie wird stellen keine Indikation für eine Dauer- jedoch das angestrebte Ziel, nämlich die Epilepsiesyndroms.“
behandlung dar, sie erfolgt nur bei Beginn vollständige Integration des Patienten, ver- einer Epilepsie.Therapie der Wahl bei den fehlen, wenn nicht begleitend eine adäquate Epilepsien mit generalisierten Anfällen ist für alle Altersgruppen Valproat, bei Jugend- lichen kann im Hinblick auf mögliche Neben- wirkungen Lamotrigin eine Alternative sein.
Schlüsselwörter
Anfällen Phenobarbital und Topiramat, im Säuglings- und Kleinkindalter auch Brom, Generalisierte Epilepsien · Symptomatisch/ bei „kleinen“ Anfällen (Absencen, myokloni- sche und myoklonisch-astatische Anfälle) Idiopathische fokale Epilepsien · Therapie neben Lamotrigin das Ethosuximid und Mes- besonderen bzw. schwierigen Fällen wegen In den letzten Jahren sind in der Phar- Erwerb des Führerscheins) das Auftre-
Eigenschaften auch Oxcarbazepin, v. a. im Hinblick auf eine mögliche Kombinations- zielt worden, v. a. durch die Entwicklung Prof. Dr. Gunter Gross-Selbeck
kommen Valproat, Sultiam und Topiramat in Kinderneurologisches Zentrum, Krankenhaus Betracht. Schon frühzeitig sollten in geeig- neten Fällen Überlegungen bezüglich eines 1174 Monatsschrift Kinderheilkunde 11•2001
Monatsschr Kinderheilkd
2001 · 149:1174–1179 Springer-Verlag 2001

G. Gross-Selbeck
Current treatment strategies
for seizures and in epilepsy in children
ist zunächst die eindeutige Klassifikati- Abstract
on des Anfallstyps bzw. Epilepsiesyn-droms, zumindest die Zuordnung zu Over the last years the therapy of epileptic AED and the better knowledge of their phar- refractory to medication have become sei- zure-free by epilepsy surgery. Before starting treatment the classification of seizure-type and epilepsy syndrome is absolutely neces- sary.There is no indication for long-time treatment of febrile seizures, just in the beginning of epilepsy.Therapy of choice for all epilepsies with generalized seizures is valproate, because of side-effects of valpro- Akutbehandlung
ate lamotrigine may be used alternatively.
Epilepsie bei der Wahl eines für die je- zur Anfallsunterbrechung
In epilepsy with tonic-clonic seizures pheno- barbital and topiramate are drugs of second absences, myoclonic and myoclonic-astatic lepsien mit generalisierten Anfällen).
mesuximide besides lamotrigine. In patients Anfälle in der Regel nicht behandelt, je- with localisation-related epilepsies carbam- gegeben, sie führt in 90% der Fälle zum azepine is most efficacious; in severe cases und besonders für die häufigsten Anfäl- sind die Erfolgsaussichten geringer. Falls with regard to combination with other AED.
der Anfall nach 5 min nicht sistiert, kann Further drugs should be valporate, sulthiame and topiramate. In severe cases you should Therapie der Fieberkrämpfe
werden. Gleichzeitig sollten Vorbereitun- involve monitoring for epilepsy surgery at an early stage.The idiopathic (“benign”) partial epilepsies should be treated with sulthiame den Anfall mittels intravenöser Gabe von or further with valproate and clobazam.
Diazepam (0,25–0,5 mg/ kg KG) oder Clo- In these patients the intention is to get the normalizing or improving the EEG. Evidently darunter nicht sistiert, muss die weitere there is a relationship between the extent of folgen. Parallel zur Anfallsbehandlung ist mentös, physikalisch) erforderlich.
thies of (multi-) focal origin and in most cases are drug-resistant. A successful drug bis zum 7. Lebensjahr 3–4% [8] und liegt Prophylaxe von Fieberkrämpfen
therapy will not be sufficient unless it is tungszeit etwas höher. Kinder mit einfa- Keywords
Grundsätzlich gilt, dass Fieberkrämp-
des Epilepsierisikos führt. Fieberkrämp- Treatment · Febrile seizures · Generalized fe keine Indikation für eine Dauerbe-
fe, die später in eine Epilepsie überge- epilepsies · Localisation-related epilepsies · handlung darstellen. Eine Dauerbe-
Idiopathic (“benign”) partial epilepsies handlung erfolgt nur bei Beginn einer
Epilepsie.
Monatsschrift Kinderheilkunde 11•2001 | 1175
Epilepsie
Tabelle 1
Therapiestrategie bei idiopathischen Epilepsien mit generalisierten Anfällen
Therapiestrategie 1. Schritt
2. Schritt
Schritte
eines Fieberkrampfes durch die inter-mittierende Diazepamprophylaxe von Frühkindlich
Grand mal
PB/PRM, LTG (?),TPM (?)
Absencen
Myoklonisch-astatische Anfälle
MSX, LTG, ACTH
nen Akutbehandlung eines Anfalls, d. h.
die Verabreichung von Diazepam Rek- Schul-/Jugendalter
Grand mal
PB/PRM,TPM
gen, auch bei bereits zuvor erfolgter Pro- Pyknolepsie
Juvenile Absencen
Juvenile myoklonische Epilepsie
ESM, PRM,TPM
Epilepsien
VPA Valproat, PB Phenobarbital, PRM Primidon, LTG Lamotrigin, TPM Topiramat, ESM Ethosuximid,
mit generalisierten Anfällen
MSX Mesuximid
Therapie der Wahl bei den Epilepsienmit generalisierten Anfällen ist für alleAltersgruppen Valproat (Tabelle 1). Vor Wichtig ist es, die Eltern in der Hand-
habung des rektal zu verabreichenden
Diazepams anzuweisen, um bei Be-
(z. B. Appetitsteigerung) oder bei Über- deutung, als es damit keine rationale Be- darf, d.h.beim Auftreten eines Fieber-
krampfrezidivs, entsprechend vorbe-
reitet zu sein.
fen gibt, wie sie vielfach noch erfolgt. So- schehen als „Fieberkrampf“ – ob einfach oder kompliziert – einzuschätzen ist, ist geworden. Die Erfolgsquote, d. h. das Er- reichen von Anfallsfreiheit, ist abhängig gen treten Müdigkeit, Ataxie und – we- niger häufig – auch Irritabilität auf, tal und Lamotrigin, bei „kleinen“ An- wird man sich auf möglichst frühzeitige uximid Mittel der 2. Wahl (Tabelle 1). In tion Valproat/Lamotrigin oder – v. a. bei „kleinen“ Anfällen bzw. bei kombinier- rasch ansteigen. Die Effektivität der An- sche der Eltern berücksichtigen wird.
Rezidivs zu leben, die jeweiligen geogra- 1176 Monatsschrift Kinderheilkunde 11•2001
Tabelle 2
Therapiestrategie bei Epilepsien mit fokalen Anfällen
gen als Nächstes die Gabe von Topira-mat, wobei auf Nebenwirkungen im ko- Epilepsien
1. Schritt
2. Schritt
Weitere Schritte
gnitiven Bereich, v. a. auf eine Beein-trächtigung der Gedächtnisleistungen Kryptogene/symptomatische Epilepsien CBZ
OCBZ +VPA,
Prächirurgisches Monitoring
(einfach, komplex, mit sekundärer
ST,TPM, DPH, PB/PRM MSX,
Generalisierung)
Idiopathische Epilepsien
Dexamethason (pulsatil),
gessen sollte man das Sultiam, das ja bei West-Syndrom (BNS)
Vitamin B6,
VPA, ACTH,
großen Vorteil, dass man bereits inner-halb weniger Tage Aussagen über den Lennox-Gastaut-Syndrom
LTG, MSX, Steroide
CBZ Carbamazepin, OCBZ Oxcarbazepin, VPA Valproat, LTG Lamotrigin, ST Sultiam, TPM Topiramat,
DPH Diphenylhydantoin, PB Phenobarbital, PRM Primidon, MSX Mesuximid, LEV Levetirazetam,
VGB Vigabatrin, FBM Felbamat
gelnder Datenlage noch keine Aussagengemacht werden, erste eigene Erfahrun-gen stimmen zuversichtlich, jedoch ist sogar eine protektive [2], diesbezüglich insgesamt besser verträglich ist und hö- Idiopathische fokale Epilepsien
gel bis maximal 20 µg/ml zu erreichen.
„benignen“) fokalen Epilepsien zählen „Frühzeitig Möglichkeit
ten, z. B. Gedächtnisfunktionen hat, was eines epilepsiechirurgischen
Kindern nur schwer zu überprüfen ist.
Eingriffs prüfen.“
Epilepsien kontraindiziert, sie sind nicht sleep (CSWS), ferner die sehr viel selte- Symptomatische und
kryptogene fokale Epilepsien
tion nicht absenkt.Bereits zu diesem Zeit- gibt es fließende Übergänge von der Ro- initiiert werden mit der Frage, ob für den Patienten ein epilepsiechirurgischer Ein- griff in Betracht kommt. Bei nicht zu er- reichender Anfallsfreiheit unter der Kom- Veränderungen und dem Auftreten bzw.
30–70% der Patienten Anfallsfreiheit zu erzielen ist. Die erheblichen Differenzen der Regel gut verträglich, die beiden Sub- Monatsschrift Kinderheilkunde 11•2001 | 1177
Epilepsie
zen. Bisher ist jedoch nicht erwiesen, in- brechen oder bei Erfolg in größeren In- Störungen in der Prä-, Peri- und Postna- der positive Effekte im EEG erzielt, ins- strat bis jetzt nicht bekannt ist, für die West-Syndrom
auch Mesuximid in Betracht (Tabelle 2).
Bei erheblichen EEG-Veränderungen,
insbesondere beim Vorliegen eines
CSWS, behandeln wir immer, wobei
die Erfolge häufig wenig zufrieden
stellend sind. Sind die EEG-Verände-
sätzlich zu belasten. Allzu oft wird gera- rungen weniger ausgeprägt, begin-
nen wir mit der Behandlung erst dann,
stellung in den ersten 3 Tagen Vitamin B6 „vergessen“, ein nicht mehr oder nur un- wenn sich zusätzlich zum EEG-Befund
in hoher Dosierung (100–200 mg/ Tag).
neuropsychologische Defizite nach-
der aus der Therapie herauszunehmen.
weisen lassen. Dies bedeutet, dass be-
Darüber hinaus gilt besonders für diese troffene Kinder einer eingehenden
neuropsychologischen Diagnostik un-
patienten, dass sich Therapie nicht allein terzogen werden müssen.
schaftlich gesicherten Daten vorliegen.
Allgemeine Aspekte
der Behandlung
nachlässt (Toleranzeffekt). Mittel der 2.
können – in dieser Zeit können die zur Ätiologie und im Hinblick auf eine even- lung ist – wie eingangs schon betont – Epilepsieformen nicht selten zu einer er- entsprechen – nicht mehr in allen Fällen zu einem frühen Zeitpunkt empfohlen.
pie 1. Wahl erfolgt der Übergang auf ei- – im Hinblick auf evtl. Interaktionen ein Lennox-Gastaut-Syndrom
kinetischen Eigenschaften wählen ( z. B.
versuchen wir, die Intervalle zu vergrö- ßern, um, wenn möglich, über eine län- bleiben. Ist keine Besserung eingetreten, 1178 Monatsschrift Kinderheilkunde 11•2001
Literatur
figkeit richtet sich nach der Art und der Epilepsiesyndrome – Therapiestrategien.
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therapie beginnen!“
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tung kann ich nicht übernehmen“). Die- Stuijvenberg M van, Jansen NE, Steyerberg EW, Derksen-Lubsen G, Moll HA (1999) Frequency wie vor gilt sie für viele als unheilbar, of fever episodes related to febrile seizure Wong M,Trevathan E (2001) Infantile spasms.
Pediatr Neurol 24: 89–98 tion gerät, mit den sich daraus ergeben- rende Gespräche mit allen für die Ent-wicklung des Kindes verantwortlichenPersonen solche Ängste und Vorurteileabzubauen. Geschieht dies nicht, wird ei-ne noch so gute Pharmakotherapie dasangestrebte Ziel, nämlich die vollständi-ge Integration, letztlich verfehlen.
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Source: http://kbeartikel.lima-city.de/epilepsie-behandlung.pdf

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