Microsoft word - therapie des ts-tourette aktuell-korrektur.doc
Dr. med. Kirsten R. Müller-Vahl Abteilung Klinische Psychiatrie und Psychotherapie Medizinische Hochschule Hannover April 2002
Diese Broschüre wurde konzipiert, um Personen mit Tourette-Syndrom und deren
Angehörige über die derzeitigen Behandlungsmöglichkeiten der Erkrankung zu
informieren. Sie soll und kann die Diagnostik und Therapie durch einen Arzt nicht
Dr. med. Kirsten Müller-VahlAbteilung Klinische Psychiatrie und PsychotherapieMedizinische Hochschule HannoverCarl-Neuberg-Str. 130625 HannoverTel.: 0511-5323122Fax: 0511-5323123e-mail: mueller-vahl.kirsten@gmx.de
Herausgeber der Print-Version:Tourette-Gesellschaft Deutschland e.V. Vorstand:
Karl Joseph, Hannover (1. Vorsitzender)Alexander Seidl, Germering (2. Vorsitzender)Michael Treffer, Karlsruhe (Kassenwart)
Redaktion Tourette Online, Christian HempelTourette Syndrom Homepage Deutschland unter http://www.tourette.de/
Danksagung:Herrn Prof. Dr. A. Rothenberger danke ich sehr herzlich für die kritische Durchsichtdes Manuskriptes und die wichtigen Ergänzungen zu speziellen Aspekten derBehandlung von Kindern und Jugendlichen mit Tourette-Syndrom.
Tourette-Gesellschaft Deutschland e.V. c/o Prof. Dr. A. RothenbergerUniversität GöttingenKlinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrievon-Siebold-Str. 537075 GöttingenTel.: 0551-396727
Einleitung. . 4 Behandlung von Tics. . 6
Weitere Medikamente und experimentelle Therapien . 9
Therapie von Verhaltenssymptomen im Rahmen des TS . 14
Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndroms (ADHS). .15
PANDAS. . 20 Zusammenfassung. 22 Einleitung
Auch wenn in den letzten Jahren erhebliche Fortschritte in der Erforschung des
Tourette-Syndroms (TS) erzielt werden konnten, ist die Entstehung des TS nach wie
vor nicht geklärt. So gelang es bisher auch nicht, einen Gendefekt zu finden, der dem
TS zugrunde liegt. Eine ursächliche Behandlung oder gar Heilung ist deshalb nicht
möglich. Nach wie vor erfolgt die Behandlung des TS rein symptomatisch, das heißt
entsprechend Art und Ausprägung der jeweiligen Symptome. Derzeit ist kein
Medikament bekannt, welches gleichzeitig alle Symptome des TS (wie Tic, Zwang,
hyperkinetische Störung) günstig beeinflusst.
Für alle zur Verfügung stehenden Medikamente gilt, dass sie nicht bei allen
Patienten wirksam sind und dass sie nicht zu einer Symptomfreiheit, sondern
„lediglich“ zu einer Abnahme der Beschwerden führen und darüber hinaus leider
nicht selten von Nebenwirkungen begleitet sind. Deshalb muß über eine Behandlung
unter Beachtung der speziellen Probleme des Einzelfalls entschieden werden.
Hierbei richtet sich die Art der Behandlung nach der Symptomkonstellation und –
schwere sowie nach der individuellen Beeinträchtigung durch das TS.
Da die Symptome des TS – und in besonderem Maße motorische und vokale Tics -
Schwankungen unterliegen, ist nach Beginn einer medikamentösen Therapie eine
Verlaufskontrolle notwendig. Bei Symptomzunahme muß ggf. eine Dosiserhöhung
erfolgen, bei Symptomabnahme kann eine Reduktion oder eventuell sogar eine
Beendigung der medikamentösen Therapie angezeigt sein.
Auch wenn die Behandlung des TS unverändert als schwierig und als nicht wirklich
befriedigend zu bezeichnen ist, können die derzeit verfügbaren Medikamente
Unzulänglichkeiten der aktuellen Behandlungsmöglichkeiten sollten jedoch Anlaß
geben, nach neuen Therapiestrategien zu suchen.
Für die medikamentöse Behandlung von Kindern ergeben sich im Vergleich zur
Therapie von Erwachsenen keine grundlegenden Unterschiede. Einige der bei
Erwachsenen eingesetzten Medikamente sind jedoch für die Behandlung von
Kindern nicht zugelassen. Sollen sie dennoch zur Anwendung kommen, so ist dies
im Rahmen eines sogenannten individuellen Heilversuches möglich, welcher des
informierten Einverständnisses der Eltern und einer schriftlichen Zustimmung bedarf.
Selbstverständlich muß bei Kindern in geeigneter Weise eine Begleitung, Aufklärung
und psychosoziale Betreuung (durch Eltern, Lehrer und ggf. Therapeuten) in Hinblick
In dieser Übersicht werden die derzeit anerkannten Behandlungsmöglichkeiten des
Tourette-Syndroms dargestellt. Weiterhin werden neue Therapieansätze erwähnt, die
sich derzeit noch in der Erprobung befinden. Diese Übersicht kann nicht als Anleitung
zur „Selbstbehandlung“ verstanden werden. Die Therapie sollte stets durch einen in
der Behandlung des TS erfahrenen Arzt überwacht werden.
Nicht unerwähnt sollte bleiben, dass für viele (insbesondere erwachsene) Patienten
bereits die korrekte Diagnosestellung eine deutliche Entlastung darstellt. Mehrheitlich
wird eine umfassende Information über die Erkrankung als hilfreich empfunden. Auch
die Aufklärung des unmittelbaren sozialen Umfeldes (etwa der Lehrer oder
Berufskollegen) wirkt sich zumeist günstig aus. Schließlich stellt für viele der Kontakt
und Austausch mit anderen Personen mit Tourette-Syndrom, wie sie durch die
Tourette-Gesellschaft Deutschland (TGD) und deren Regionalgruppen sowie das
Internetangebot der Redaktion Tourette Online (www.tourette.de) ermöglicht wird,
Behandlung von Tics Dopaminantagonisten (Neuroleptika)
Motorische und vokale Tics stellen die Kernsymptome des TS dar. Eine
medikamentöse Therapie sollte dann erfolgen, wenn Tics stark ausgeprägt sind,
wenn einzelne Tics sehr störend sind (z.B. erhebliche Koprolalie = Aussprechen
obszöner Wörter), wenn Komplikationen drohen (beispielsweise infolge von
Selbstverletzungen) und bei deutlicher subjektiver Belastung (z.B. mit beruflichen
Als Substanzen der 1. Wahl gelten verschiedene Neuroleptika (sogenannte
Dopaminblocker oder Dopaminantagonisten). Hier haben sich eine Vielzahl von
Substanzen wie Tiaprid (Tiapridex®), Pimozid (Orap®), Risperidon (Risperdal®),
Sulpirid (Dogmatil®), Haloperidol (Haldol®) und Olanzapin (Zyprexa®) als wirksam
Eine Einschätzung, welche der vorgenannten Substanzen am effektivsten bzw.
nebenwirkungsärmsten ist, ist nicht ohne weiteres möglich. Haloperidol (Haldol®) gilt
seit vielen Jahren als wirksam, ist jedoch mit relativ vielen Nebenwirkungen
verbunden und wird daher in Deutschland nur noch selten eingesetzt. Nach eigener
Einschätzung werden in Deutschland am häufigsten Pimozid (Orap®), Tiaprid
(Tiapridex®) und Sulpirid (Dogmatil®) verordnet. Für diese Medikamente konnte in
wissenschaftlichen Studien eine Wirkung gezeigt werden. Sulpirid (Dogmatil®)
scheint dabei nicht nur zu einer Verminderung von Tics zu führen, sondern zudem
günstig auf andere Symptome wie Zwang, Aggression und depressive Verstimmung
zu wirken. Tiaprid (Tiapridex®) ist dem klinischen Eindruck nach schwächer wirksam
Vergleichsuntersuchungen wurden aber bisher nicht durchgeführt. In Deutschland
wird Tiaprid (Tiapridex®) besonders bei Kindern eingesetzt, da mit dieser Substanz
günstige Erfahrungen in der Kinder- und Jugendpsychiatrie gewonnnen wurden. In
anderen Ländern wie USA, Kanada und England ist es hingegen nicht auf dem
Für das atypische Neuroleptikum Risperidon (Risperdal®) konnte in verschiedenen
Studien ebenfalls eine günstige Wirkung auf Tics gezeigt werden. Es steht aber nicht
fest, ob es den „klassischen“ Neuroleptika wie Pimozid (Orap®) überlegen ist. Erst
seit wenigen Jahren ist mit Olanzapin (Zyprexa®) ein weiteres atypisches
Neuroleptikum verfügbar. Einige kleinere Studien deuten darauf hin, dass diese
Substanz nicht nur über eine gute positive Wirkung verfügt, sondern tendenziell auch
weniger Nebenwirkungen als andere Medikamente wie Pimozid (Orap®) hervorruft.
Ob sich dieser erste Eindruck bestätigen wird, bleibt künftigen umfassenden
Welchen Stellenwert anderen Dopaminantagonisten wie Amisulprid (Solian®),
Neuroleptika (wie beispielsweise Quetiapin (Seroquel®) und Ziprasidon (Zeldox®))
zuzumessen ist, kann derzeit wegen der geringen Erfahrungen mit diesen
Substanzen und zum Teil sogar widersprüchlicher Untersuchungsergebnisse nicht
abschließend beurteilt werden. Diese Substanzen spielen derzeit lediglich eine
untergeordnete Rolle. Eigenen Erfahrungen zufolge führt Amisulprid (Solian®) bei
Nebenwirkungen hervorzurufen. Clozapin (Leponex®) kann wegen erheblicher
Nebenwirkungen (schwere Blutbildveränderungen) nicht für die Behandlung des TS
empfohlen werden. Tetrabenazin (Nitoman®), das ebenfalls auf das Dopaminsystem
des Gehirns einwirkt, ist nach einigen Berichten auch zur Behandlung von Tics
geeignet, verursacht jedoch häufiger als andere Substanzen Depressionen.
Die klinische Erfahrung lehrt, dass Neuroleptika bei jedem einzelnen Patienten
unterschiedlich wirken und dies sowohl hinsichtlich des positiven Effektes als auch
der Nebenwirkungen. Eine Vorhersage ist hierzu nicht möglich. Bei einer kleinen Zahl
von Patienten führen Neuroleptika zu keiner Verminderung von Tics, in Einzelfällen
wurde sogar eine Verschlechterung beobachtet. Bei fehlender Wirkung (oder
Unverträglichkeit) eines der genannten Medikamente kann es im klinischen Alltag
sinnvoll sein, dieses durch ein zweites oder gar drittes Medikament zu ersetzen. Alle
Neuroleptika wirken zwar hemmend auf das Dopaminsystem ein, sie unterscheiden
sich aber zum Teil erheblich in ihrer jeweiligen Wirkung auf die verschiedenen
Zu Beginn der Behandlung sollte in der Regel nur ein Medikament gegeben werden,
um dessen Wirkung und Verträglichkeit genau beurteilen zu können. Die Behandlung
sollte niedrig dosiert begonnen und die Dosis nach und nach langsam je nach
Wirkung gesteigert werden. Auf die Zahlenangabe von Dosierungen wird an dieser
Stelle bewusst verzichtet, da die Dosierung individuell je nach Verträglichkeit,
Wirksamkeit, klinischer Symptomatik – aber auch unter Berücksichtigung von Alter
und Körpergewicht – erfolgen muß. Als Beispiel sei genannt, dass einzelne Patienten
bereits bei einer Gabe von 2 mg Pimozid (Orap®) starke Nebenwirkungen verspüren,
während andere Dosen bis 12 mg gut vertragen. Ferner muß bei einer Behandlung
berücksichtigt werden, dass sich Tics im Verlauf oft wandeln. Dem muß durch
Anpassung der Dosis Rechnung getragen werden. Dosisänderungen sollten jedoch
nicht abrupt und nur in größeren Zeitabständen erfolgen. Derzeit ist noch ungeklärt,
ob einer Dauertherapie der Vorzug vor einer intermittierenden Behandlung mit
Therapiepausen zu geben ist. Eine Untersuchung mit dem Medikament Pimozid
(Orap®) ergab einen leichten Vorteil für eine kontinuierliche Behandlung.
Dopaminantagonisten verursachen häufig Nebenwirkungen. Zwar bestehen für die
einzelnen Medikamente Unterschiede hinsichtlich Häufigkeit und Schwere dieser
Nebenwirkungen. Die Art der Nebenwirkungen ist aber sehr ähnlich. Am häufigsten
kommt es während der Behandlung zu Müdigkeit, Schwindel, Antriebsarmut,
Konzentrationsminderung, Appetitsteigerung und dadurch zur Gewichtszunahme.
Ferner können bei Männern Impotenz und bei Frauen eine Störung der
Menstruationsblutung eintreten. Sehr selten kommt es bei Männern zu einer
Vergrößerung der Brustdrüse und bei Frauen zu Milchfluß. Akutdyskinesien – dies
sind verkrampfende Bewegungen besonders im Kopfbereich – treten selten und
insbesondere bei raschen Dosisänderungen ein. Parkinsonähnliche Symptome mit
Muskelsteifigkeit, Zittern und Bewegungsarmut kommen meist nur unter hohen
Dosierungen vor. Ähnliches gilt für eine allgemeine Bewegungsunruhe (Akathisie).
Spätdyskinesien – dies sind unwillkürliche Bewegungen, die auch lange nach
Beendigung der Behandlung noch eintreten können – gelten bei Tourette-Patienten
als Rarität und stellen daher nach allgemeiner Einschätzung kein Problem dar.
Einzelne der Substanzen rufen selten eine Stimmungsverschlechterung, Ängste und
Veränderungen verursachen, weshalb eine entsprechende Kontrolle empfohlen wird.
Fast alle genannten Nebenwirkungen sind dosisabhängig, das heißt, sie sind unter
höherer Dosis häufiger und stärker und bilden sich nach Dosisreduktion oder
Die Kombination verschiedener Dopaminblocker stellt nur in Ausnahmefällen eine
Medikamenten kombiniert werden wie Serotoninwiederaufnahmehemmern oder
Clonidin
Neben Dopaminantagonisten stehen einige wenige andere Medikamente zur
Behandlung von Tics zur Verfügung. Ihr derzeitiger Stellenwert ist jedoch deutlich
geringer. Clonidin (Catapresan®) und Guanfacin (Estulic®) (sogenannte α-2-
Adrenoagonisten) beeinflussen nicht das dopaminerge, sondern das adrenerge
System des Gehirns. Beide Substanzen haben vermutlich eine positive Wirkung auf
Tics, die jedoch deutlich geringer ist, als die Wirkung von Dopaminblockern. Des
Hyperaktivitätssyndroms (ADHS) zu bessern. Als unerwünschte Wirkungen sind
neben einer Blutdrucksenkung Müdigkeit, Schwindel, Mundtrockenheit, Depression
nebenwirkungsärmer als Clonidin (Catapresan®). Weitere Medikamente und experimentelle Therapien
Angesichts der nicht selten unbefriedigenden Ergebnisse in der Behandlung von Tics
mit diesen etablierten Medikamenten werden derzeit andere Substanzen erforscht.
Die nachfolgend genannten Therapien müssen noch als experimentell bezeichnet
werden. Zum Teil handelt es sich hierbei um Medikamente, die in der Behandlung
anderer Erkrankungen etabliert sind, deren Stellenwert in der Behandlung des TS
jedoch noch nicht abschließend geklärt ist. Einige andere Substanzen werden erst
seit kurzer Zeit überhaupt in der Medizin angewandt. Da meist nur kleinere Studien
mit wenigen Patienten durchgeführt wurden und deren Ergebnisse zudem zum Teil
widersprüchlich sind, ist eine abschließende Beurteilung derzeit noch nicht möglich. GABAerge Substanzen
GABA (Gamma-Amino-Buttersäure) ist der am stärksten hemmend wirkende
Botenstoff des Gehirns. GABAerg wirksame Medikamente fördern daher dieses
hemmende System. Diazepam (Valium®) scheint zu einer Abnahme von Tics und
anderen Symptomen zu führen. Wegen des hohes Risikos einer Abhängigkeit kann
dieses Medikament jedoch nicht empfohlen werden. Clonazepam (Rivotril®), ein
Medikament, das sowohl auf das GABAerge als auch auf das adrenerge System
wirkt, verbessert kleineren Untersuchungen zufolge verschiedene Symptome des TS
einschließlich Tics. Zudem kann es bei starker Symptomausprägung (auch
Serotoninwiederaufnahmehemmern kombiniert werden. Als häufigste Nebenwirkung
verursacht Clonazepam (Rivotril®) Müdigkeit und Schwindel.
Auch Baclofen (Lioresal®) scheint nach einer jüngsten Untersuchung zu einer
Symptomverminderung mit Verbesserung des Allgemeinbefindens zu führen. Botulinumtoxin
Botulinumtoxin, ein von Bakterien gebildetes Gift, das eine Muskellähmung
hervorruft, erwies sich in kleineren Untersuchungen als wirksam in der Behandlung
von Tics. Da es in einzelne Muskeln injiziert werden muß, eignet es sich nur zur
Behandlung umschriebener Tics und dies vor allem im Gesichts- und Kopfbereich.
Es liegen zudem Mitteilungen über eine erfolgreiche Behandlung vokaler Tics
(einschließlich der Koprolalie) vor durch eine Botulinumtoxin-Injektion unmittelbar in
die Stimmlippenmuskeln. Die Wirkung von Botulinumtoxin hält im Mittel 3-4 Monate
an. Die Injektionen müssen nach dieser Zeit wiederholt werden. Als Nebenwirkungen
sind in erster Linie eine unerwünscht starke Muskellähmung mit vorübergehender
Muskelschwäche – bei Anwendung im Bereich des Kehlkopfes mit Heiserkeit und
Dopaminagonisten
überraschenderweise ein Dopaminagonist (Pergolid (Parkotil®)) – also eine
Substanz, die das Dopaminsystem fördert und nicht (wie Neuroleptika) hemmt und in
der Therapie der Parkinson Krankheit etabliert ist - ebenfalls effektiv in der Tic-
Behandlung ist. Es wurde vermutet, dass die positive Wirkung auf eine Interaktion mit
Dopamin-Autorezeptoren zurückzuführen sei. Auch wurde über einen positiven
gebräuchliches Medikament – berichtet. Demgegenüber zeigte sich in einer anderen
kleinen Studie mit dem Dopaminagonisten Talipexol keinerlei Effekt auf Symptome
Opiatantagonisten
Untersuchungen zufolge führen die Opiatantagonisten Naloxon (Narcanti®), das
jedoch nur über die Vene verabreicht werden kann, und Naltrexon (Nemexin®) zu
einer Verminderung von Tics und autoaggressivem Verhalten.
Ferner gibt es Hinweise, dass Nikotin (als Pflaster oder als Kaugummi angewandt) zu
einer Tic-Reduktion führt. Auch wurde berichtet, dass bei einer Behandlung mit
Neuroleptika durch die Zugabe von Nikotin die Dosis des Neuroleptikums vermindert
werden kann. Jedoch traten bei vielen Patienten nikotinbedingte Nebenwirkungen ein
wie bitterer Geschmack, Übelkeit oder gar Erbrechen. Eine Umfrage unter TS-
Patienten ergab, dass nur wenige Patienten eine Tic-Reduktion während des
Rauchens von Nikotinzigaretten empfanden.
Zwar deuteten kleinere Untersuchungen darauf hin, dass auch der Nikotinantagonist
Mecamylamin (also eine Substanz mit gegenteiligem Effekt zum Nikotin) zu einer
Abnahme von Tics führt. In einer jüngst publizierten kontrollierten Studie konnte aber
ein Effekt dieses Medikamentes auf das TS nicht nachgewiesen werden. Marihuana (Cannabis sativa)
Es liegen anekdotische Mitteilungen vor, wonach bei einzelnen Patienten der
Konsum von Cannabis (Marihuana, Haschisch) zu einer Abnahme von Tics und
Verhaltensauffälligkeiten führt. In einer systematischen Befragung gaben etwa 80%
derjenigen Patienten, die Erfahrungen mit Cannabis hatten, an, dass der Konsum
von Cannabis einen günstigen Effekt auf das TS habe. In zwei kleineren
kontrollierten Studien führte die Behandlung mit delta-9-Tetrahydrocannabinol (THC),
dem Hauptwirkstoff der Cannabispflanze, zu einer signifikanten Abnahme von
motorischen und vokalen Tics. Als Nebenwirkungen traten gelegentlich Müdigkeit,
Benommenheit und Schwindel, selten Angst und Unruhe ein. Antibiotika und Immuntherapie
Seit wenigen Jahren wird diskutiert, ob bei einem Teil der Tourette-Patienten
Infektionen mit Bakterien (in erster Linie Streptokokken) und Viren bzw. daraus
resultierende Immunvorgänge krankheitsauslösend oder –unterhaltend sind. Aus
dieser Vermutung resultieren Therapieansätze mit Antibiotika und verschiedenen in
das Immunsystem eingreifenden Substanzen. Nach allgemeiner Überzeugung sollten
derartige Behandlungen derzeit nur im Rahmen klinischer Studien erfolgen, um
Risiken kalkulieren und den Therapieeffekt genau festlegen zu können (näheres
Neurochirurgie
Nur Einzelmitteilungen liegen über operative Behandlungen des TS vor. Im Rahmen
verschiedenen Hirnstrukturen (Thalamus, Cingulum, Stirnhirn, Kleinhirn) zerstört, um
schwerste, medikamentös nicht beeinflussbare Tics und andere Symptome des TS
(z.B. schwerste Zwänge oder Selbstverletzungen) zu vermindern. Auch wenn in
einzelnen Berichten deutliche Symptomverbesserungen beschrieben wurden, so
führten einige dieser Eingriffe zu schweren, zum Teil bleibenden Nebenwirkungen
Ausnahmebehandlung mit hohem Risiko und somit als experimentelle Behandlung
betrachtet werden, zumal nicht einmal Klarheit über den Operationsort besteht.
Hirnstimulation („deep brain stimulation“) berichtet. Bei dieser Methode, die sich in
der Behandlung anderer Bewegungsstörungen bewährt hat, werden Elektroden in
das Gehirn gelegt, die durch eine elektrische Stimulation zu einer Unterbrechung der
Hirnfunktion an umschriebener Stelle führt. Über den längerfristigen Verlauf dieses
Patienten liegen bisher keine Mitteilungen vor. Nichtmedikamentöse Therapien
Nichtmedikamentöse Behandlungen spielen derzeit eine untergeordnete Rolle in der
Therapie von Tics. Die tiefenpsychologisch-orientierte Psychotherapie ebenso wie
die Psychoanalyse müssen als ungeeignet eingestuft werden, da die Ursache von
Tics organisch und nicht psychogen ist. Verhaltenstherapeutische Ansätze werden
hinsichtlich ihres Effektes kontrovers diskutiert. Inwieweit das „Habit reversal training“
– eine verhaltenstherapeutische Technik, bei der die Patienten versuchen, statt des
Tics eine andere Bewegung zu vollführen bzw. Tics umzuleiten – effektiv in der
Behandlung von Tics ist, muß mithilfe weiterer Studien überprüft werden.
Entspannungsverfahren (wie Autogenes Training oder Progressive Muskelrelaxation)
können allenfalls eine kurzanhaltende Symptomreduktion erzielen, die vermutlich
durch eine unspezifische Verbesserung des allgemeinen Wohlbefindens zu erklären
Abschließend sollte in diesem Zusammenhang nicht unerwähnt bleiben, dass Tics
Umgebungsfaktoren Einfluß auf die Tic-Ausprägung nehmen können. Aus diesem
Grund und wegen des stets fluktuierenden Verlaufs ist es für das TS in besonderer
Weise zu fordern, dass neue Therapieansätze in sogenannten kontrollierten Studien
überprüft werden, die nicht nur eine genügend große Patientenzahl einschließen,
Therapie von Verhaltenssymptomen im Rahmen des TS
Für die Diagnose des Tourette-Syndroms sind motorische und vokale Tics, nicht aber
das Bestehen von Verhaltensauffälligkeiten notwendig. Seit vielen Jahren ist jedoch
Verhaltenssymptome bestehen. Oft sind diese „Begleitsymptome“ nur schwach
ausgeprägt und bedürfen keiner Therapie. Jedoch besteht bei manchen Patienten
eine komplexe Symptomkonstellation mit vielerlei Symptomen in klinisch relevanter
Ausprägung. Im Einzelfall können derartige Verhaltensauffälligkeiten sogar das
Hauptproblem darstellen, während die Tics demgegenüber in den Hintergrund treten.
Hinsichtlich der Behandlung derartiger Verhaltenssymptome gilt in gleicher Weise,
dass eine Therapie nur bei deutlicher Symptomausprägung und sich daraus
ergebenden Schwierigkeiten erfolgen sollte. Zwangsgedanken und –handlungen
Zwänge stellen vermutlich die häufigste Verhaltensauffälligkeit in Zusammenhang mit
dem TS dar. Mehrheitlich handelt es sich jedoch um nicht behandlungsbedürftige
Zwangssymptome und nur selten um eine Zwangskrankheit. Die Therapie von
Zwängen im Rahmen des TS erfolgt nach den gleichen Richtlinien wie die
Behandlung der Zwangserkrankung ohne TS. Es ist jedoch bekannt, dass sich die im
Rahmen des TS bestehenden Zwänge in mancher Hinsicht von jenen bei Personen
mit einer Zwangskrankheit ohne Tics unterscheiden.
Für die Behandlung von Zwängen stehen zwei verschiedene Therapieansätze zur
Verfügung: sowohl die Verhaltenstherapie als auch die medikamentöse Behandlung
haben sich in zahlreichen Studien als effektiv erwiesen. Es gibt Hinweise, dass die
Kombination dieser beiden Verfahren die günstigsten Ergebnisse liefert.
Serotoninwiederaufnahmehemmern (SRI). Dies sind Substanzen, die im Gehirn die
Wirkung des Botenstoffs Serotonin verstärken. Es wird angenommen, dass dieser
Botenstoff an der Entstehung von Zwangssymptomen beteiligt ist. Als wirksam haben
sich zahlreiche Substanzen wie Clomipramin (Anafranil®) – ein tricyclisches
Antidepressivum – sowie verschiedene selektive Serotoninwiederaufnahmehemmer
(SSRI) wie Fluoxetin (Fluctin®), Fluvoxamin (Fevarin®), Sertralin (Zoloft®), Paroxetin
(Seroxat®) und Citalopram (Cipramil®) erwiesen. Die Nebenwirkungsrate scheint
Serotoninwiederaufnahmehemmer – höher zu sein als unter den anderen genannten
grundlegenden Unterschiede. Als häufigste Nebenwirkungen wurden Durchfall,
Übelkeit, Kopfschmerzen, Müdigkeit und Benommenheit beobachtet. Clomipramin
(Anafranil®) kann zudem zu Verstopfung, vermehrtem Schwitzen, Mundtrockenheit
Alle genannten Substanzen sind gleichzeitig auch zur Behandlung von Depressionen
geeignet. Zudem können sie Angstsymptome vermindern. Nach einzelnen Berichten
wirken manche dieser Medikamente auch günstig bei aufbrausendem Verhalten und
Führt die alleinige Gabe eines Serotoninwiederaufnahmehemmers nicht zu einer
Reduktion der Zwangssymptome, so kann versucht werden, die Wirksamkeit dieser
Medikamente durch eine Kombination mit anderen Substanzen (etwa Neuroleptika,
Buspiron (Bespar®), Clonazepam (Rivotril®) oder auch Lithium) zu steigern. Nach
Einzelerfahrungen kann auch die alleinige Behandlung mit Buspiron (Bespar®) und
Clonazepam (Rivotril®) zu einer Reduktion von Zwängen führen.
Bestehen bei einem Patienten neben klinisch bedeutsamen Zwängen auch andere
Symptome (z. B. Tics, Autoaggression (Selbstverletzung) oder ADHS) in relevanter
Beispielsweise ist dann die Kombination eines Serotoninwiederaufnahmehemmers
(Ritalin®, Medikinet®)) möglich. Die Kombination eines Neuroleptikums mit einem
Serotoninwiederaufnahmehemmer kann sowohl zu einer verbesserten Behandlung
der Tics als auch der Zwänge führen. Bei derartigen Kombinationsbehandlungen
muß jedoch auch das erhöhte Risiko von Nebenwirkungen bedacht werden.
In der Behandlung mit Serotoninwiederaufnahmehemmern ist zu beachten, dass die
Dosierung einschleichend erfolgen soll, um das Eintreten von Nebenwirkungen zu
vermindern. Die positive Wirkung dieser Medikamente auf Zwangssymptome tritt oft
verzögert, dass heißt erst nach Wochen, ein. Daher sollte die Therapie ausreichend
lange (etwa 3 Monate) erfolgen, bevor ein Medikament wegen fehlender Wirkung
wieder abgesetzt wird. Bei guter Verträglichkeit und fehlendem Effekt sollte die Dosis
in Absprache mit dem behandelnden Arzt kontinuierlich gesteigert werden.
Depressive Symptome sprechen häufig auf niedrigere Dosierungen an als
In Einzelpublikationen wird über Ergebnisse einer operativen Therapie von Zwängen
berichtet. Bisher wurden verschiedene Operationsverfahren angewandt, bei denen
jeweils in einem eng umschriebenen Hirnareal eine kleine Läsion gesetzt wurde. Eine
derartige Behandlung sollte jedoch nur in extremen Ausnahmefällen mit stärksten
Selbstverletzungen) in Betracht gezogen werden. Eine abschließende Beurteilung
derartiger Eingriffe ist derzeit nicht möglich. Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperkinetisches Syndrom (ADHS)
Das Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätssyndroms (ADHS) (englisch „attention
deficit hyperactive disorder“, ADHD) stellt ebenfalls ein häufiges Begleitsymptom im
Rahmen des TS dar. Auch hier gelten die gleichen Therapierichtlinien wie bei dieser
Störung, die ohne TS auftritt. Das Vollbild des ADHS umfasst die Symptome
Hyperaktivität, Aufmerksamkeitsstörung und Impulskontrollstörung. Es gilt als
allgemein anerkannt, dass Stimulanzien wie Methylphenidat (Ritalin®, Medikinet®)
und D-Amphetamin sowohl in der Behandlung der Hyperaktivität als auch der
Aufmerksamkeitsstörung und der Impulsivität wirksam sind. Stimulanzien werden
daher als Substanzen der 1. Wahl in der Behandlung des ADHS angesehen. Im
Gehirn führen sie zu einer erhöhten Verfügbarkeit der Botenstoffe Dopamin und
Als Nebenwirkungen treten am häufigsten Einschlafstörungen, Appetitminderung,
Beschwerden des Magen-Darm-Traktes und Stimmungsschwankungen ein. Es ist
von besonderer Relevanz im Hinblick auf das TS, dass verschiedene Studien
Untersuchungen scheint jedoch bei der Mehrzahl der mit Methylphenidat (Ritalin®,
Verschlechterung der Tics einzutreten. Tics werden daher heute nicht mehr als
Hinderungsgrund für eine Behandlung mit Methylphenidat (Ritalin®, Medikinet®)
Stimulanzien sollten stets einschleichend dosiert werden. Es empfiehlt sich, mit einer
morgendlichen Gabe zu beginnen. Aufgrund der relativ kurzen Wirkdauer ist im
Verlauf häufig eine zweite oder dritte Dosis am Vormittag oder Mittag nötig. Eine
Einnahme am späten Nachmittag oder Abend sollte vermieden werden, um
Als Substanzen der zweiten Wahl in der Behandlung des Hyperkinetischen
Syndroms gelten Clonidin (Catapresan®) und Guanfacin (Estulic®) sowie tricyclische
Antidepressiva wie Desipramin (z.B. Pertofran®) und Imipramin (z.B. Tofranil®).
Clonidin (Catapresan®) und Guanfacin (Estulic®) wirken als
Agonisten und hemmen dadurch die Freisetzung des Botenstoffes Noradrenalin.
Aufmerksamkeitsstörung und Impulskontrollstörung führen. Die Wirkung ist jedoch
geringer als diejenige der Stimulanzien. Im Gegensatz zu diesen führen sie im
Nebenwirkungen sind Blutdrucksenkung, Müdigkeit, Schwindel, Mundtrockenheit,
Depression und Kopfschmerzen. Guanfacin (Estulic®) verursacht vermutlich seltener
Müdigkeit und eine Blutdrucksenkung als Clonidin (Catapresan®). Es gibt Hinweise
Medikinet®) und Clonidin (Catapresan®) der jeweiligen Einzeltherapie überlegen ist.
Selbstverständlich erfordert die Betreuung von Kindern mit ADHS stets ein
multimodales Behandlungsprogramm. So sollten neben der medikamentösen
verhaltenstherapeutische Ansätze Berücksichtigung finden. Autoaggression
Autoaggression (Selbstverletzung) stellt in relevanter Ausprägung nur ein seltenes
Phänomen im Rahmen des TS dar. Bei stark ausgeprägter Autoaggression kann es
zu Verletzungen wie Knochenbrüchen, Verbrennungen, Verlust des Augenlichtes
oder inneren Blutungen kommen. Starke autoaggressive Symptome stellen in der
Behandlung ein großes Problem dar. Es gibt kein Medikament, das verläßlich zu
einer Symptomreduktion führt. Zum Teil werden Kombinationsbehandlungen mit
einem Dopaminantagonisten plus einem Serotoninwiederaufnahmehemmer plus
autoaggressives Verhalten. Diese Substanzen blockieren die Wirkung körpereigener
Opiate. Bei starken autoaggressiven Symptomen muß deren Behandlung der
Vorrang gegeben werden, auch wenn sie zunächst mit starken Nebenwirkungen
Mitunter sind auch unkonventionelle Strategien zu ergreifen, wie das Tragen von
Handschuhen, um Schläge an den Kopf oder auf die Augen abzumildern.
Bei schwersten, medikamentös nicht behandelbaren Selbstverletzungen kann als
letzter Ausweg eine neurochirurgische Behandlung in Betracht gezogen werden, die
vergleichbar einer Operation bei schwersten Zwängen erfolgt. Angst
Angstsymptome können im Rahmen des TS sowohl in Form einer allgemeinen
Ängstlichkeit aber auch als sogenannte Phobien oder Panikattacken auftreten. Nur
selten sind Angstsymptome bei Tourette-Patienten derart stark ausgeprägt, dass
eine spezielle Therapie notwendig wird. Im Einzelfall ist zu entscheiden, ob einer
Psychotherapie oder einer medikamentösen Behandlung der Vorzug zu geben ist.
behandelt. Als wirksam haben sich auch trizyclische Antidepressiva (wie Clomipramil
Benzodiazepine (wie Diazepam (Valium®) eingesetzt werden. Diese Substanzen
haben zwar eine gute angstlindernde Wirkung, können jedoch schnell zu einer
Abhängigkeit führen und sind daher in ihrer Anwendung sehr begrenzt. Im klinischen
Alltag ist es notwendig, „Angstsymptome“ von Zwangsgedanken zu differenzieren,
die ebenfalls nicht selten mit angstbesetzten Inhalten einhergehen. Depression
Bekanntermaßen treten Depressionen bei Menschen mit Tourette-Syndrom häufiger
ein als bei nicht Tourette-Erkrankten. Die Ursachen hierfür sind vermutlich vielfältig.
Einerseits scheint eine genetisch bedingte Neigung zu bestehen, andererseits
Die Behandlung einer Depression erfolgt abhängig von der Ursache und der
klinischen Symptomatik psychotherapeutisch und/oder medikamentös. Prinzipiell
können bei Tourette-Patienten alle verfügbaren Antidepressiva entsprechend den
Empfehlungen zur Behandlung von depressiven Störungen unabhängig vom TS
angewendet werden. Bestehen gleichzeitig auch Zwangssymptome, so ist einer
Behandlung mit Serotoninwiederaufnahmehemmern der Vorzug zu geben, da durch
diese Substanzen günstigenfalls beide Symptome gebessert werden.
Seit einigen wenigen Jahren wird diskutiert, dass bei einer kleinen Gruppe von
Kindern ein bakterieller Infekt mit Streptokokken (Gruppe A beta-hämolysierende
Streptokokken, GABHS) die Ursache für das Auftreten von Tics und/oder Zwängen
ist. Für diese Erkrankungsfälle wird derzeit der Begriff PANDAS verwandt (engl.
„Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal
infections“ = immunologisch bedingte neurologisch-psychiatrische Erkrankungen des
Kindesalters in Zusammenhang mit einem Streptokokkeninfekt). Die derzeitige
Definition fordert für die Diagnose PANDAS folgende fünf Kriterien: Bestehen von
Tics und/oder Zwangssymptomen, Beginn vor der Pubertät, episodischer Verlauf mit
abruptem Beginn oder dramatischer Symptomverschlechterung, Symptombeginn/-
zunahme in engem zeitlichen Zusammenhang mit einem Streptokokkeninfekt
Hyperaktivität, choreatische Bewegungen).
Es ist seit vielen Jahren unbestrittene Praxis in der Kinderheilkunde, dass
Antikörpertiter) mit Antibiotika behandelt werden, um sogenannten Streptokokken-
nachgewiesenem akuten Streptokokkeninfekt eine antibiotische Therapie erfolgen.
Umstritten ist zurzeit aber, ob darüber hinaus weiterreichende Therapien wie eine
längerfristige vorbeugende Antibiotikagabe oder die Gabe von Substanzen, die das
Immunsystem beeinflussen, sinnvoll sind. In kleineren klinischen Studien fanden sich
Immunglobulingabe, Cortison-Präparate, Acyclovir (Imurek®)) effektiv sind. Nach
allgemeiner Einschätzung sollten derartige Behandlungen aber nur im Rahmen
kontrollierter Studien und bei klinisch eindeutiger Diagnose PANDAS eingesetzt
werden. Keinesfalls ist eine generelle Behandlung von Kindern mit Tics und/oder
Zwangssymptomen mit diesen Medikamenten sinnvoll. Einerseits ist bis heute nicht
abschließend geklärt, ob die Diagnose PANDAS überhaupt als eigenständiges
Erkrankungsbild gerechtfertigt ist. Andererseits sind oben genannte Immuntherapien
zum Teil mit erheblichen Risiken und Nebenwirkungen verbunden.
Ob auch andere bakterielle oder virale Infekte an der Entstehung des Tourette-
Syndroms (als sogenannte nicht-genetische Faktoren) beteiligt sind, ist nicht geklärt.
Eine Behandlung mit immunmodulierenden Medikamenten kann daher bisher nicht
Zusammenfassung
Die Behandlung des Tourette-Syndroms erfordert eine gute Kenntnis des jeweiligen
Voraussetzungen. Nach eigenen Erfahrungen hat es sich bewährt, die derzeitigen
therapeutischen Möglichkeiten (einschließlich der zu erwartenden Nebenwirkungen)
ausführlich mit dem Patienten zu besprechen und diesem die letzte Entscheidung
über eine Behandlung zu überlassen. Diese wird nicht nur von der Art und
Ausprägung der Symptome, sondern in besonderem Maße auch von der dadurch
verursachten subjektiven Belastung abhängig sein. Nach heutigem Kenntnisstand
sollte bei geringen und nicht belastenden Symptomen keine medikamentöse
Behandlung erfolgen, da die derzeit verfügbaren Substanzen weder die Ursache
noch den Verlauf des TS beeinflussen. Bestehen starke und subjektiv belastende
Symptome überwiegen meist die Vorteile einer medikamentösen Behandlung die
möglichen Nebenwirkungen. Im Einzelfall kann mit Hilfe der Therapie eine bessere
schulische oder berufliche Leistung ermöglicht werden.
Auch wenn das TS als chronisch verlaufende Erkrankung einzuordnen ist, so ist die
längerfristige Prognose günstig, da Tics mit zunehmendem Lebensalter spontan
rückläufig sind. Nach eigenen Erfahrungen gelingt der überwiegenden Mehrzahl von
Menschen mit TS (mit oder ohne medikamentöse Behandlung) eine gute soziale
Comunicato uff.n° 21 DELLA CPG SEZIONE GIUDICANTE DELIBERE DEL 02/02/2012 PROT. N.RO BL/08/2012 IN QUESTO NUMERO: Comunicazioni importanti per le società Omologazione Risultati Classifiche Comunicazioni importanti per le società Nuovo indirizzo comitato provinciale Si comunica alle società che a far data 01 febbraio 2012, l’indirizzo postale per in
The medical management of motor neurone disease – a UK perspective of current practice The UK MND Interest group# Guidance on the management of motor neurone disease (MND), sometimes also known as amyotrophic lateral sclerosis (ALS), has previously appeared in documents including the Practice Parameter on the Care of the Patient with Amyotrophic Lateral Sclerosis [1] and the Pract