255-258.qxp

CAZURI CLINICE
BOALA KYRLE – observaþie asupra unui caz
Boala Kyrle face parte din grupul dermatozelor Kyrle’s disease belongs to primitive perforating perforante primitive caracterizate prin eliminarea dermatoses group that is characterized by transepidermal transepidermicã spre exterior a componentelor dermului elimination of superficial dermis elements. Clinically there superficial. Clinic în boala Kyrle sunt prezente papule care are papules with central keratin plugs. These lesions occur prezintã un dop cornos keratozic central. Leziunile sunt mostly on the extension sides of the limbs but also may localizate mai frecvent pe feþele de extensie ale membrelor, develop on any cutaneous area. Histologically a keratotic dar pot afecta orice regiune tegumentarã. Histopatologic plug is present which fills an epidermal depression and may este prezent un dop keratozic care se afundã profund în contact the papillary dermis. Kyrle’s disease is a epiderm putând veni în contact direct cu dermul papilar. genodermatosis but often it may occur in patients with Boala Kyrle este o genodermatozã putând însã sã aparã ºi în certain systemic disorders like diabetes mellitus and chronic cursul altor afecþiuni îndeosebi a diabetului zaharat ºi a Clinical case: We report the case of a 22-year-old
Caz clinic: Pacientã în vârstã de 22 de ani, fãrã
female patient without any familiar history of similar afecþiuni dermatologice familiale asemãnãtoare, prezintã dermatological diseases, presenting with pruriginous, papule brune, cu diametrul de 3-4 mm, centrate de un dop brown papules, with a central plug, ranging in size from 3 cornos, pruriginoase. Papulele erau izolate sau confluate în to 4 mm. The papules were isolated, not obligatory plãci, neavând o dispoziþie strict folicularã. Leziunile erau follicular, or coalesced in larger plaques. Lesions were localizate îndeosebi pe faþa dorsalã a degetelor, mâinilor, located especially on the dorsal side of the toes, hands, feet picioarelor ºi cãlcâielor. Examenele biologice au fost and heels. Biological investigations were normal. The normale. Histopatologic s-a evidenþiat un dop cornos orto- histological examination showed an orthokeratotic and ºi parakeratozic inclavat profund în epiderm. În dermul parakeratotic plug that penetrated deeply into the superficial era prezent un infiltrat inflamator moderat epidermis. A mild perivascular lympho-histiocytic infiltrate limfo-histiocitar dispus perivascular. Tratamentul a constat was present in the superficial dermis. The treatment în aplicaþii de topice cu uree 15% ºi tretinoin 0,01% cu consisted of ointments with uree 40% and tretinoin 0.01% ameliorare evidentã dupã 3 sãptãmâni. resulted in obvious improvement after 3 weeks. Concluzie: Boala Kyrle este o afecþiune rarã care face
Conclusion: Kyrle’s disease is a rare disorder that
parte din grupul dermatozelor perforante primitive. belongs to primitive perforating dermatoses group. Asocierea ei cu alte afecþiuni, îndeosebi diabetul zaharat ºi Association with other disorders, especially diabetes insuficienþa renalã cronicã este frecventã. mellitus and chronic renal failure, is frequently. Cuvinte cheie: dermatoze perforante, genodermatozã,
Key words: perforating dermatoses, genodermatosis,
* Universitatea Transilvania Braºov.
** Spitalul Clinic de Dermato-venerologie „Prof. dr. Scarlat Longhin“.
Fig. 1. Papule centrate de un dop cornos gri-cenuºiu inclavat Fig. 2. Papulele confluate într-o placã cu aspect verucos la în tegument pe faþa dorsalã a degetelor de la picioare Caz clinic
Pacientã în vârstã de 22 de ani se prezintã la consultaþie pentru o dermatozã pruriginoasã amembrelor apãrutã în urmã cu 2 ani. Anamnezanu a evidenþiat nici o afecþiune asemãnãtoare înfamilia pacientei. La examenul dermatologic seconstatã prezenþa de papule cu diametrul de 3-4mm, de coloraþie brunã, pruriginoase, centrate deun dop cornos gri-cenuºiu inclavat în tegument.
Papulele erau izolate sau confluate în plãci uneoricu aspect verucos, leziunile neavând o dispoziþiestrict folicularã. Papulele sunt localizate simetric, Fig. 3. Aspectul histopatologic al bolii Kyrle îndeosebi pe faþa dorsalã a degetelor, mâinilor,picioarelor ºi cãlcâielor (fig. 1, 2). Palmele, Introducere
plantele ºi mucoasele sunt respectate.
Boala Kyrle a fost descrisã de de Joseph Kyrle Examenele biologice sunt normale. Biopsia sub numele de “hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans” [4, 5].
ortokeratozic ºi parakeratozic inclavat în epidermcu subþierea stratului granulos ºi malpighian.
Afecþiunea face parte din grupul dermatozelor Epidermul este când hiperplazic, când subþiat ºi perforante primitive alãturi de colagenomul ulcerat. În dermul superficial existã un infiltrat perforant reacþional a lui Mehregan, elastomul inflamator moderat limfo-histiocitar cu dispunere perforant serpiginos a lui Lutz ºi Miescher ºi foliculita perforantã afecþiune caracterizatã prin Tratamentul a constat în aplicaþii de topice cu eliminarea transepitelialã a componentelor uree 15% ºi tretinoin 0,01% cu obþinerea unei ameliorãri evidente dupã 3 sãptãmâni (fig. 4).
Dermatozele perforante pot fi ºi secundare unor afecþiuni precum diabetul zaharat sau Discuþii
Boala Kyrle este o dermatozã rarã descrisã Prezentãm cazul unei paciente diagnosticate pentru prima datã în 1916 de Joseph Kyrle sub numele de „hyperkeratosis follicularis et para- Examinãrile de laborator indicate în boala Kyrle sunt fãcute în sensul depistãrii uneiafecþiuni asociate. Se determinã glicemia îneventualitatea unui diabet zaharat, determinãrihepatice ºi aprecierea funcþiei renale prindeterminarea creatinemiei, clearanceului creatinei,examenul urinii.
Histologic apare un dop cornos ortokeratozic, cu zone de parakeratozã situat la nivelulostiumului folicular sau al zonelor vecine. Masakeratozicã se înfundã adânc în epiderm; la acestnivel stratul granulos ºi malpighian suntdiminuate pânã aproape de dispariþie. O breºã în Fig. 4. Aspect clinic dupã 3 sãptãmâni de tratament stratul bazal duce la un contact direct al dopului follicularis in cutem penetrans” [4, 5]. Afecþiunea keratozic cu dermul papilar. În derm se observã o aparþine grupului dermatozelor perforante reacþie granulomatoasã situatã în jurul dopului primitive carcaterizate prin eliminarea transepi- În 1968 Constantine ºi Carter [3] au stabilit telialã spre exterior a componentelor dermului criteriile histologice necesare diagnosticului de superficial care traverseazã epidermul [2, 9].
Boala Kyrle apare de obicei la adultul cu vârsta - prezenþa dopului keratozic în foliculul pilos între 30 ºi 50 de ani, cu predominanþã la femei.
Etiopatogenia bolii Kyrle rãmâne necunos- cutã [2, 6]. Boala este probabil o genodermatozã - resturi de celule bazofile cu absenþa fibrelor cu mod de transmitere controversat probabil autozomal dominant sau recesiv [7]. O serie de autori considerã cã anomaliile proliferãrii epidermului ar reprezenta primum movens al - diskeratozã epidermicã situatã sub dopul afecþiunii, pe când alþii considerã anomalia Totuºi parakeratoza, resturile de celule Clinic leziunile iniþiale sunt mici papule bazofile, la fel ca ºi o perforaþie realã a epider- acoperite de scuame care ulterior se mãresc mului nu sunt considerate esenþiale pentru ajungând la dimensiuni de peste 1,5 cm, având culoarea roºu-brun ºi fiind înconjurate de un Diagnosticul diferenþial se face cu celelalte lizereu eritematos. Papulele prezintã dopuri dermatoze perforante (foliculita perforantã, cornoase inclavate în tegument, foliculare sau nu.
elastomul perforant serpiginos, colagenomul Ridicarea dopului keratozic lasã un crater perforant reacþional), prurigoul nodular, lichenul neregulat, uneori zemuind, alteori sângerând.
plan cornos hipertrofic, keratoacantoamele Papulele pot conflua dând naºtere la plãci eruptive, boala Darier ºi hyperkeratosis policiclice uneori cu aspect verucos. Fenomenul lenticularis perstans (boala Flegel).
Koebner poate fi prezent. Leziunile apar iniþial Grupul dermatozelor perforante cuprinde pe simetric pe membrele inferioare dar ºi pe lângã boala Kyrle ºi colagenomul perforant antebraþe, dosul mâinilor sau picioarelor, coapse, reacþional, elastomul perforant serpiginos ºi fese, cap, ceafã, dar adesea rãmân localizate pe o foliculita perforantã. Colagenomul perforant singurã regiune. Palmele ºi plantele sunt rar reacþional a lui Mehregan reprezintã o eliminare a afectate iar mucoasele rãmân indemne. Leziunile fibrelor de colagen care traverseazã epidermul.
pot fi asimptomatice dar ºi dureroase ºi îndeosebi Afecþiunea are o transmitere autosomal recesivã apãrând în copilãrie ºi fiind favorizatã de frig sau În boala Kyrle poate apãrea ºi afectare ocularã traumatisme locale. În elastomul perforant cu prinderea cristalinului, corneei sau con- serpiginos al lui Lutz ºi Miescher materialul eliminat pe cale transepitelialã este constituit din fibre elastice provenite din dermul superficial.
fãrã recidivã, sugerând rolul microrganismelor ca Afecþiunea apare între 6 ºi 20 de ani. În 40% din ºi cofactor în patogenia bolii Kyrle [7]. cazuri sunt regãsite asocieri cu diverse boli Ameliorãri au fost obþinute cu vitamina A în genetice printre care pseudoxantomul elastic, dozã de 100.000 UI/zi asociatã sau nu cu boala Marfan, osteogeneza imperfectã, acrogeria, vitamina E în dozã de 400 UI/zi, dupã o lunã de trisomia 21. Foliculita perforantã constã în tratament. Topice cu tretinoin 0,01% sau acid eliminarea conþinutului folicular cu sau fãrã fibre retinoic 0,1% pot conduce la ameliorãri rapide colagene sau elastice. În ultimii ani indivi- dupã 6-7 zile de tratament. Retinoizii administraþi dualizarea tabloului anatomo-clinic al celor patru per os în doze mici sau mari, asociaþi sau nu cu afecþiuni perforante este discutatã. Majoritatea PUVA terapie par a avea o eficienþã mai mare.
autorilor considerã boala Kyrle ca o formã majorã Astfel isotretinoinul administrat în dozã de 80 de foliculitã perforantã datoritã similitudinii clinice ºi mai ales histologice, agravarea putând fi pruritului ºi a leziunilor. Etetrinatul în doze Dermatozele perforante pot fi ºi secundare, întreruperea tratamentului este urmatã de apãrând la vârsta adultã ºi fiind cunoscute sub denumirea de „dermatoze perforante dobândite”.
Aspectul histologic este variabil putând sã Concluzie
coexiste sau sã se succeadã aspecte comune celorpatru dermatoze perforante clasice [9].
Boala Kyrle este o afecþiune rarã fãcând Dermatozele perforante dobândite pot fi asociate parte din grupul dermatozelor perforante.
cu: diabetul insulinodependent, insuficienþa Tratamentul afecþiunii rãmâne în continuare renalã cronicã adesea terminalã cu hemodializã, insuficienþa hepaticã, insuficienþa cardiacã, hiperlipoproteinemia de tip 2, limfom, cancer depancreas, sindrom mielodisplazic, hipotiroidie, Bibliografie
denutriþie. Dermatoze perforante dobândite pot fidate ºi de agenþi exogeni precum clorura de Alyahya GA, Heegaard S, Prause JU. – Ocular changes in a case of Kyrle’s disease: 20-year follow-up. Acta Ophtalmol Scand 2000;78:585-9.
Evoluþia bolii Kyrle este cronicã, noi leziuni Combemale P, Courtois D, Chouvet B. – La folliculite continuând sã aparã pe o perioadã de ani. Totuºi perforante. Ann Dermatol Venereol 1990;117:515-20.
Constantine VS, Carter VH. – Kyrle’s disease II.
o ameliorare a afecþiunii poate fi probabilã.
Histological findings of five cases and review of Pruritul, frecarea, microtraumatismele ar favoriza the literature. Arch Dermatol 1968;97:633-9.
apariþia de noi leziuni. Prognosticul bolii depinde Cunningham SR, Walsh M, Matthews R, Fulton R, Bunows D. – Kyrle’s disease. J Am Acad Dermatol de natura afecþiunii sistemice asociate, fiind publicate cazuri de vindecare a bolii Kyrle dupã De Mare S, Koopman RJ, Steijlen PM. – Acquired vindecarea afecþiunii sistemice (ex. diabetul perforating dermatosis (Kyrle’s disease). Br J Fujimoto N, Akagi A, Tajima S, Ishibashi A, În cazul pacientei noastre nu a fost doveditã Nomura K, Matsushita A. et al. – Expression of the transmiterea ereditarã ºi nici coexistenþa cu o 67 kD elastin receptor in perforating skin disorders. Br J Drmatol 2002;146:74-9.
Kasiakou SK, Peppas G, Kapaskelis AM, Falagas Tratamentul bolii Kyrle este decepþionant.
ME. – Regression of skin lesions of Kyrle’s disease with clindamycin: implication for an infectious Pruritul este combãtut prin utilizarea de loþiuni component in the etiology of the disease. J Infect antipruriginoase. O serie de medicaþii precum topicele keratolitice sau cu 5-fluorouracil, Maurice PDL, Neild GH. – Acquired perforating dermatosis and diabetic nephropathy - a case and dermatocorticoizii sau medicaþiile per os precum review of the literature. Clin Exp Dermatol metotrexatul, clorochinul ºi prednisonul s-au dovedit ineficiente. Cazul recent al unui bãrbat în Rapini RP, Hebert AA, Drucker CR. – Acquired perforating dermatosis: evidence for combined vârstã de 44 ani tratat timp de 1 lunã cu transepidermal elimination of both collagen and clindamicinã a permis dispariþia leziunilor recente elastic fibers. Arch Dermatol 1989;125:1074-8.

Source: http://test.srd.ro/categorie/revista/romana/sumare-2008/sumare-4-2008/322/docs/8.%20Boala%20Kyrle.pdf