Sintitul-

TRATAMIENTO DE LA HIPERTENSION
PULMONAR PRIMARIA:
Ramón Nicasio Herrera1, Julio Argentino Miotti2, Héctor Lucas Luciardi3, Silvia Graciela Ragone4 La hipertensión pulmonar primaria (HPP) es una Actividad física y estilo de vida: El ejercicio
enfermedad infrecuente, progresiva y fatal, para la puede agravar los síntomas de los pacientes con cual pocas terapéuticas son efectivas; siendo una HPP apareciendo disnea, fatiga, dolor de pecho y síncope. La actividad física debería ser restringi- Es una condición patológica caracterizada por da y guiada por la aparición o intensificación de la elevación sostenida de la presión arterial pulmonar los mismos. El sedentarismo puede contribuir al sin causa demostrable y cuyos criterios diagnósti- remodelamiento muscular con limitación funcional.
cos son los siguientes: Presión pulmonar media Por lo tanto se debe fomentar en estos pacientes mayor de 35 mmHg en reposo o mayor de 30 mmHg una actividad física moderada, evitando los exce- En su etiopatogenia se han implicado como fac- Los baños calientes de ducha o de inmersión deben utilizarse con mucha precaución ya que pue- vasoconstricción pulmonar y la trombosis in situ; den inducir vasodilatación cutánea reduciendo además de factores desencadenantes.
significativamente el rendimiento cardíaco.
El tratamiento con drogas anticoagulantes y Altitud: La hipoxia sumada a la hipertensión
vasodilatadoras hasta hace poco tiempo producían pulmonar, aumentará aún más la presión en las mejoría sintomática y eventualmente mejor arterias pulmonares con la consiguiente sobrecar- sobrevida, pero no existen evidencias que la enfer- ga cardíaca derecha. Deben evitarse viajes aéreos en cabinas no presurizadas y altitudes superiores Actualmente el uso de nuevas drogas, solas o a los 800 mts. De lo contrario, se recomienda la combinadas, ofrecen en casos seleccionados me- utilización de oxígeno suplementario.
joría en la calidad de vida difiriendo así el transplante Anticoncepción y embarazo: El embarazo está
formalmente contraindicado porque los cambioshormonales y hemodinámicos producidos durante MEDIDAS GENERALES
el mismo puede desencadenar falla cardiaca dere- Las medidas generales más importantes a tener cha fatal, especialmente en el 3º trimestre del em- en cuenta en pacientes con HPP deben estar barazo. Por lo tanto siempre es recomendable utili- dirigidas a evitar aquellas circunstancias que zar un método anticonceptivo seguro y efectivo en agravan esta enfermedad, ya que estos pacientes mujeres con HPP en edad reproductiva. Los tienen una circulación pulmonar restringida y anticonceptivos orales teóricamente, están cualquier incremento del rendimiento cardíaco puede precipitar un agravamiento de la hipertensión protrombóticos que pueden agravar potencialmen-te la hipertensión pulmonar. El método anticoncep-tivo clásicamente recomendado en este tipo de pa- H o s p i t a l C e n t r o d e S a l u d Z e n ó n S a n t i l l á n –
San Miguel de Tucumán
cientes es el DIU (dispositivo intrauterino) coloca- 1 Doctor en Medicina. Magister en Trombosis. Experto en do bajo estricta esterilización quirúrgica. Sin em- trombosis. Cardiólogo Superior Universitario. Prof. Asociado IIIª Cá- bargo, en instituciones que no disponen de estos tedra de Patología y Clínica Médica. Facultad de Medicina, UNT.
medios asepsia, se propone la utilización de Jefe de Sala VI y Director de la Concurrencia de Clínica Médica, anticoncepción oral con derivados progestágenos Departamento de Clínica Médica, Hospital Centro de Salud “Zenón o estrógenos a bajas dosis en aquellas mujeres en E-mail: nicasioherrera@arnet.com.ar.
tratamiento con anticoagulantes orales sin antece- 2 Médico de Planta e Instructor de la Concurrencia de Clínica dentes de enfermedad tromboembólica o historia Médica, Departamento de Clínica Médica, Sala VI.
Anestesia y cirugía: Cualquier procedimiento
4 Médico de la Concurrencia de Clínica Médica, Departamen- invasivo, incluso el cateterismo cardíaco derecho VOL. 5 - Nº 1 - REVISTA DE LA FACULTAD DE MEDICINA a repetición, debería ser cuidadosamente discuti- ventricular derecha y congestión venosa ya que do. Los procedimientos quirúrgicos, incluso biop- mejoran la congestión capilar pulmonar y disminu- sia pulmonar, debería evitarse lo máximo posible.
yen la presión de fin de lleno del ventrículo iz- Oxigenoterapia: Es común encontrar en pa-
quierdo debido a la disfunción ventricular izquier- cientes con HPP una leve o moderada hipoxemia da por el fenómeno de interdependencia ventricular.
arterial, con una PO media de 71-72 mmHg. En Además, contribuyen a reducir la tensión parietal pacientes con HPP una leve hipoxemia puede em- ventricular derecha en la sobrecarga de volumen.
peorar el rendimiento cardíaco con una disminu- En los pacientes con congestión venosa acentua- ción de la saturación venosa (Svo ) y sólo una mí- da a menudo se utilizan dosis elevadas de diuréti- nima alteración de la ventilación/perfusión. Si la cos de asa, o bien se combinan con otros diuréti- hipoxemia es severa, puede producir un shunt de derecha a izquierda a través del foramen ovale. En Vasodilatadores: Hace más de 35 años, Wood
estos casos, el shunt inducido por la hipoxemia es observó que la infusión de acetilcolina en la arte- refractario a los incrementos de la fracción de oxí- ria pulmonar, era capaz de disminuir la hipertensión geno. Teóricamente la hipoxemia puede agravar la pulmonar. Desde entonces, se han utilizado nu- hipertensión pulmonar por un aumento de la merosos vasodilatadores con distinto éxito en el vasoconstricción pulmonar y la oxigenoterapia su- tratamiento de la HPP (tolazolina, diazóxido, plementaria debe ser considerada en pacientes con hidralazina, nitratos, inhibidores de la enzima hipoxemia severa (PO < 55 mmHg). Si bien, la convertidora de angiotensina, bloqueantes cálci- mejoría de la hipertensión pulmonar con el oxígeno cos, prostaciclina y óxido nítrico). El objetivo de suplementario se ha reportado en algunos pacien- su empleo es disminuir la presión arterial pulmonar tes, esto aún no ha sido confirmado con estudios manteniendo el volumen minuto circulatorio esta- controlados. La oxigenoterapia puede mejorar la ble. Es necesario realizar previamente una prue- calidad de vida de los pacientes con HPP e ba hemodinámica para demostrar su utilidad. Los hipoxemia severa. De todas maneras, la adminis- bloqueantes cálcicos a dosis altas, son los tración de oxígeno suplementario debe ser indica- vasodilatadores que más utilidad han mostrado en da teniendo en cuenta cada caso en particular. (1)
pacientes con HPP (Nifedipina 240 mg/día,Diltiazen 720 mg/día) produciendo mejoría subje- TRATAMIENTO CONVENCIONAL
tiva y disminuyendo la hipertrofia ventricular dere- Anticoagulantes: Los anticoagulantes orales
cha evaluada mediante electrocardiograma o se recomiendan ampliamente en los pacientes con ecocardiograma. Un estudio prospectivo con el seguimiento de 64 pacientes a 5 años, demostró procoagulante y al riesgo permanente de eventos que aquellos pacientes que respondían a los embólicos de estos pacientes. En un estudio re- bloqueantes cálcicos en agudo, mantenían esta trospectivo en el que se realiza el seguimiento de respuesta durante 5 años corroborada mediante pacientes por un período de 15 años, aquellos que cateterismos seriados, con mejoría en la calidad recibieron anticoagulación tuvieron más sobrevida de vida, de la clase funcional y la sobrevida de estos pacientes.(6)
Oxido Nítrico: Por vía inhalatoria, es capaz
Dicumarínicos en dosis suficiente para mantener de mejorar el intercambio gaseoso y vasodilatar RIN de 2 a 3.(2)(3)
selectivamente el lecho pulmonar, por lo que en Digitálicos: La utilidad de la digoxina en los
pacientes con HPP, ha demostrado en pruebas en pacientes con HPP no está definida pero en estu- agudo igual eficacia que la PGI2, disminuyendo la dios en animales de experimentación sobre su uti- presión arterial pulmonar, sin presentar efectos lidad en la sobrecarga sistólica del ventrículo de- vasculares sistémicos. Debido a que no requiere recho muestran que la administración previa, ayu- invasividad para su empleo, se está comenzando da a prevenir la reducción de la contractilidad. Re- a utilizar como un sustituto seguro y efectivo para cientemente se demostró además, que la digoxina probar la respuesta vasodilatadora en pacientes tiene propiedades simpaticolíticas y restablece el con HPP. (7)
tono barorreceptor en los pacientes con insuficien- Sildenafil-Iloprost: Numerosos ensayos han
cia cardiaca congestiva.(4)
sido publicados en base a la utilización de sildenafil Diuréticos: Los diuréticos no tienen efecto
(un inhibidor de la 5 fosfodiesterasa) en pacientes vasodilatador pulmonar y no modifican directamen- con HPP. Un estudio reciente() ha evaluado el efecto
te la presión de la arteria pulmonar ni la resisten- del sildenafil utilizado en forma aislada y asociado cia vascular pulmonar. Sin embargo, se los consi- a la inhalación de óxido nítrico (ON) en 9 pacien- dera útiles en los pacientes que presentan falla tes con HPP y 4 con hipertensión pulmonar se- VOL. 5 - Nº 1 - REVISTA DE LA FACULTAD DE MEDICINA cundaria. Concluyeron que el sildenafil es un efec- tamiento farmacológico, con menor mortalidad aun- tivo y específico vasodilatador pulmonar, mejora el que con mayor frecuencia de cierre espontáneo rendimiento cardíaco sin aumentar la presión del defecto, pero con la posibilidad de realizar pos- wedge y su combinación con ON es más efectiva teriores septostomías sin complicaciones. En aque- para disminuir la resistencia vascular pulmonar.
También se han publicado estudios de los efectos hemodinámico y en quienes la mortalidad asocia- de sildenafil asociado a un análogo estable de la da al procedimiento es elevada, podría realizarse prostaciclina (Iloprost).(9) El sildenafil ha mostrado
una pequeña septostomía atrial y luego de un in- una reducción de la presión arterial pulmonar y de tervalo mayor o igual a 2 semanas se completaría la resistencia vascular pulmonar, con una mejoría el defecto hasta un tamaño óptimo.(13)
adicional más duradera después de la inhalación Transplante de pulmón y corazón–pulmón:
de Iloprost. Esto sugiere que dosis pequeñas de Esta terapéutica se debe considerar en pacientes sildenafil asociado a Iloprost puede ser utilizado con deterioro progresivo a pesar de la terapéutica conjuntamente en el manejo de la HPP. En otro con vasodilatadores; principalmente si son jóvenes estudio se evaluó los efectos a largo plazo durante (menores de 50 años) sin otras enfermedades 1 año de la utilización de iloprost inhalado en 24 sistémicas, que presentan evidencia de insuficien- pacientes con HPP. En él se demostró que el cia ventricular derecha, saturación venosa mixta iloprost es seguro y tiene un efecto importante so- menor de 63% y clase funcional III y IV. La bre la tolerancia al ejercicio y hemodinamia sobrevida de estos pacientes ha aumentado pulmonar con buena respuesta clínica en estaos significativamente a mas del 65% a 3 años. El transplante de pulmón único se está generalizando Bosentan: La sobreproducción de endotelina
en la HPP, lo cual puede llevar a un aprovecha- 1 es probable que desempeñe un rol importante miento más efectivo de los escasos dadores, ya que un bloque corazón-pulmón puede ser utilizado Un estudio realizado a 7 mujeres; 5 (cinco) con para tres receptores. Esto también elimina el ries- HPP y 2 (dos) con HPP asociada a Esclerodermia go de enfermedad oclusiva coronaria por rechazo con afectación exclusivamente cutánea; evalúa el del transplante. (14)(15)
uso del Bosentan (un antagonista no peptídico quebloquea el receptor ET y ET de la endotelina) en BIBLIOGRAFIA
este grupo de pacientes.(11) En pacientes que bajo
1. Sitbon O, Humbert M, Simonneau G: Primary monitoreo hemodinámico se les realizó infusiones Pulmonary Hypertension. Current theraphy. Progress in crecientes de 50-150 y 300 mg de Bosentan cada Cardiovascular Diseases. Vol 45. Nº 2. pp 115-128.
2 horas produciendo, en forma dosis- dependien- te, disminución de la resistencia pulmonar perotambién de la resistencia pulmonar sistémica aso- 2. Frank J, Mlczoch J, Huber K, et al: The effect ciada a un pequeño incremento del índice cardía- anticoagulant therapy in primary and anorectic drug- co y de los valores de endotelina 1. No hubo cam- induced pulmonary hypertension. Chest. 112:714-721, bios significativos en las variables hemodinámicas, gases en sangre o en el dosaje de otros marcado-res vasoactivos. El estudio concluye que el 3. Chazoua IE, Panchenko EP, Dobrovoliskii AB, et al: The effect of long-term Fraxiparine treatment on hemos- vasodilatador pulmonar a las dosis testeadas, aún tasis in patients with primary pulmonary hypertension.
en pacientes que eran resistentes al óxido nítrico inhalado. El aumento transitorio de la endotelina 1se debió al bloqueo del receptor ET de la 4. Chobanian Av, Dzau VJ: Renin angiotensin system endotelina. La hipotensión sistémica y otros even- and atherosclerotic vascular disease. In Fuster V, Ross tos adversos indican que esta modalidad terapéu- R, Topol EJ (eds): Atherosclerosis and coronary artery tica tiene uso limitado.(12)
disease. Philadelphia. Lippincott-Raven Publishers; 237-242. 1996.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Septostomía atrial: La septostomía con balón
5. Naeije R, Vachiery JL: Medical therapy of pulmonary como terapia paliativa para la HPP refractaria fue hypertension. Conventional Therapies. Clin. Chest.
reportada por primera vez en 1983 por Rich y Lamb. En los últimos años se ha desarrollado laseptostomía atrial con balón graduada y se utiliza 6. Woodmansey PA, O´Toole L, Channer KS, et al: Acute en pacientes con HPP avanzada refractaria al tra- pulmonary vasodilatory properties of amlodipine in hu- VOL. 5 - Nº 1 - REVISTA DE LA FACULTAD DE MEDICINA mans with pulmonary hypertension. Heart 75:171-173, 11. Willamson DJ, Wallman LL, Jones R, Kegh AM, et al: Hemodinamic effects of Bosentan, and endothelinreceptor antagonist, in patients with pulmonary 7. Williamson JP, Hayward C, Rogers P, et al: Acute hypertension. Circulation; 102:411-418. 2000.
hemodynamic responses to inhaled nitric oxide inpatients with limited scleroderma and isolated pulmonary 12. Weber C, Schmitt R, Birnboeck, et al: hypertension. Circulation; 94:477-482. 1996.
Pharmacokinetics and pharmacodynamics of theendothelin-receptor antagonist Bosentan in healthy 8. Michelakis E, Tymchak W, Lien D, Webster L, et al: human subjects. Clin. Pharmacol. Ther.; 60:124-137.
Oral sildenafil is an effective and specific pulmonary vasodilator in patients with pulmonary arterialhypertension. Circulation; 105:2398. 2002.
13. Kirstein D, Levy PS, Hsui DT, et al: Blade ballon atrialseptostomy in patients with severe primary 9. Wilkens H, Guth A, König J, Forestier N, et al: Effect pulmonary hypertension. Circulation; 91: 202, 1995.
of inhaled Iloprost plus oral sildenafil in patients withprimary pulmonary hypertension. Circulation; 104:1218.
14. Constanzo MR. Current status of heart transplantion.
Editorial review. Curr. Opin. Cardiol.; 11:161. 1996.
10. Geelen P, Drolet B, Rail J, Bérubé J, et al: Sildenafil 15. Bourge RC, Kirklin JK, Naftel DC, Mc Giffin C: (Viagra) prolongs cardiac repolarization by blocking the Predecting outcome after transplantions: lessons from rapid component of the delayed rectifier potassium the cardiac transplant research database. Curr. Opin.
current. Circulation; 102:275. 2002.
VOL. 5 - Nº 1 - REVISTA DE LA FACULTAD DE MEDICINA

Source: http://www.fm.unt.edu.ar/Servicios/publicaciones/revistafacultad/vol_5_n_1_2004/pagina08-11.pdf